IgG4相关性疾病IgG4-related disease

免疫/多系统 · 国家罕见病目录第一批(2018)

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease）是一种免疫/多系统类罕见病，已列入国家《第一批罕见病目录》（2018年）。IgG4+浆细胞浸润致多器官硬化肿大，激素敏感。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，器官肿大(胰腺/泪腺/腹膜后)、梗阻性黄疸、血IgG4升高更具提示意义。医生通常会安排血IgG4、影像、活检(IgG4+浆细胞、席纹状纤维化)等检查以协助鉴别。对口就诊科室为风湿免疫/消化。

这是什么病

IgG4+浆细胞浸润致多器官硬化肿大，激素敏感。

常见起病年龄段：成年

常见表现

IgG4相关性疾病的常见表现包括器官肿大(胰腺/泪腺/腹膜后)、梗阻性黄疸、血IgG4升高、纤维化。其中器官肿大(胰腺/泪腺/腹膜后)、梗阻性黄疸、血IgG4升高更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 器官肿大(胰腺/泪腺/腹膜后)
• 梗阻性黄疸
• 血IgG4升高

• 纤维化

医生可能会安排的检查

怀疑IgG4相关性疾病时，医生可能会安排血IgG4、影像、活检(IgG4+浆细胞、席纹状纤维化)等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• 血IgG4
• 影像
• 活检(IgG4+浆细胞
• 席纹状纤维化)

该看哪个科

IgG4相关性疾病的对口就诊科室为风湿免疫/消化。建议尽快至风湿免疫就诊，明确诊断与干预时机

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本页内容更新于 2026-09-05 ｜ 医学口径审核于 2026-09-05（北京药师协会罕见病精准药物治疗专业委员会）