IgG4相关性疾病IgG4-related disease

免疫/多系统 · 国家罕见病目录第一批(2018)

疾病分类

免疫/多系统

遗传方式

获得性

患病率

罕见

典型起病期

成年

建议就诊科室

风湿免疫/消化

目录批次

第一批(2018)

这是什么病

IgG4+浆细胞浸润致多器官硬化肿大，激素敏感。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 器官肿大(胰腺/泪腺/腹膜后)
• 梗阻性黄疸
• 血IgG4升高

• 纤维化

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• 血IgG4
• 影像
• 活检(IgG4+浆细胞
• 席纹状纤维化)

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

风湿免疫/消化

建议尽快至风湿免疫就诊，明确诊断与干预时机

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