原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis

肝病/自身免疫 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称PSC

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，又称PSC）是一种肝病/自身免疫类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。胆管进行性纤维化狭窄，多合并IBD，胆管癌风险高，终末需肝移植。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，胆汁淤积、瘙痒乏力、反复胆管炎更具提示意义。医生通常会安排MRCP(胆管串珠样)、ALP、IBD评估等以协助鉴别。对口就诊科室为消化/肝病科。

这是什么病

胆管进行性纤维化狭窄，多合并IBD，胆管癌风险高，终末需肝移植。

常见起病年龄段：成年

常见表现

原发性硬化性胆管炎的常见表现包括胆汁淤积、瘙痒乏力、反复胆管炎、常合并炎症性肠病、胆管癌风险。其中胆汁淤积、瘙痒乏力、反复胆管炎更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 胆汁淤积
• 瘙痒乏力
• 反复胆管炎

• 常合并炎症性肠病
• 胆管癌风险

医生可能会安排的检查

怀疑原发性硬化性胆管炎时，医生可能会安排MRCP(胆管串珠样)、ALP、IBD评估等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• MRCP(胆管串珠样)
• ALP
• IBD评估

该看哪个科

原发性硬化性胆管炎的对口就诊科室为消化/肝病科。建议尽快至消化就诊，明确诊断与干预时机

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