原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis

肝病/自身免疫 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称PSC

⚠ 出现以下情况请立即就医
胆汁淤积+反复胆管炎+IBD
疾病分类
肝病/自身免疫
遗传方式
获得性
患病率
罕见
典型起病期
成年
建议就诊科室
消化/肝病科
目录批次
第二批(2023)

这是什么病

胆管进行性纤维化狭窄，多合并IBD，胆管癌风险高，终末需肝移植。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

消化/肝病科

建议尽快至消化就诊，明确诊断与干预时机

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