原发性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis

肝病/自身免疫 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称PBC

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，又称PBC）是一种肝病/自身免疫类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。自身免疫性小胆管破坏，熊去氧胆酸/奥贝胆酸延缓进展。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年(中年女性)。在其临床表现中，乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积更具提示意义。医生通常会安排AMA抗体、ALP/GGT升高、IgM、肝活检等检查以协助鉴别。对口就诊科室为消化/肝病科。

这是什么病

自身免疫性小胆管破坏，熊去氧胆酸/奥贝胆酸延缓进展。

常见起病年龄段：成年(中年女性)

常见表现

原发性胆汁性胆管炎的常见表现包括乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积、黄疸、肝硬化、骨质疏松。其中乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 乏力
• 皮肤瘙痒
• 胆汁淤积

• 黄疸
• 肝硬化
• 骨质疏松

医生可能会安排的检查

怀疑原发性胆汁性胆管炎时，医生可能会安排AMA抗体、ALP/GGT升高、IgM、肝活检等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• AMA抗体
• ALP/GGT升高
• IgM
• 肝活检

该看哪个科

原发性胆汁性胆管炎的对口就诊科室为消化/肝病科。建议尽快至消化就诊，明确诊断与干预时机

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