原发性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis

肝病/自身免疫 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称PBC

疾病分类

肝病/自身免疫

遗传方式

获得性

患病率

罕见

典型起病期

成年(中年女性)

建议就诊科室

消化/肝病科

目录批次

第二批(2023)

这是什么病

自身免疫性小胆管破坏，熊去氧胆酸/奥贝胆酸延缓进展。

常见起病年龄段：成年(中年女性)

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 乏力
• 皮肤瘙痒
• 胆汁淤积

• 黄疸
• 肝硬化
• 骨质疏松

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• AMA抗体
• ALP/GGT升高
• IgM
• 肝活检

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

消化/肝病科

建议尽快至消化就诊，明确诊断与干预时机

在本站继续查找

同专科相关病种

• 白塞病风湿免疫/血管炎
• 卟啉病血红素代谢
• 泛发性脓疱型银屑病皮肤/自身炎症
• 化脓性汗腺炎皮肤/自身炎症
• 蓝色橡皮疱样痣综合征血管畸形
• 皮肤神经内分泌癌皮肤/肿瘤
• 嗜酸性粒细胞性胃肠炎消化/过敏
• 天疱疮皮肤/自身免疫