先天性胆道闭锁biliary atresia

肝胆/新生儿 · 国家罕见病目录第二批(2023)

疾病分类

肝胆/新生儿

遗传方式

散发

患病率

罕见

典型起病期

新生儿期

建议就诊科室

小儿外科/儿科消化

目录批次

第二批(2023)

这是什么病

胆道进行性闭塞，需60天内Kasai手术，否则肝硬化需肝移植。

常见起病年龄段：新生儿期婴儿期

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 持续黄疸
• 陶土便

• 持续性黄疸
• 陶土色大便
• 尿色深
• 肝大
• 进行性肝硬化

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• 肝胆超声
• 胆道造影
• 肝活检

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

小儿外科/儿科消化

建议尽快至小儿外科就诊，明确诊断与干预时机

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