神经营养性角膜炎neurotrophic keratitis

眼科 · 国家罕见病目录第二批(2023)

神经营养性角膜炎（neurotrophic keratitis）是一种眼科类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。三叉神经角膜支损伤致角膜失神经营养，难愈性上皮缺损与溃疡，神经生长因子(cenegermin)治疗。本病遗传方式为「获得性/遗传」，患病率罕见，典型起病期为儿童期。在其临床表现中，角膜知觉减退、持续上皮缺损更具提示意义。医生通常会安排角膜知觉测定、裂隙灯、病因评估(三叉神经受累)等检查以协助鉴别。对口就诊科室为眼科(角膜)。

这是什么病

三叉神经角膜支损伤致角膜失神经营养，难愈性上皮缺损与溃疡，神经生长因子(cenegermin)治疗。

常见起病年龄段：儿童期成年

常见表现

神经营养性角膜炎的常见表现包括角膜知觉减退、持续上皮缺损、角膜知觉减退/消失、反复角膜上皮缺损、角膜溃疡、视力下降、角膜穿孔风险。其中角膜知觉减退、持续上皮缺损更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 角膜知觉减退
• 持续上皮缺损

• 角膜知觉减退/消失
• 反复角膜上皮缺损
• 角膜溃疡
• 视力下降
• 角膜穿孔风险

医生可能会安排的检查

怀疑神经营养性角膜炎时，医生可能会安排角膜知觉测定、裂隙灯、病因评估(三叉神经受累)等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• 角膜知觉测定
• 裂隙灯
• 病因评估(三叉神经受累)

该看哪个科

神经营养性角膜炎的对口就诊科室为眼科(角膜)。建议尽快至眼科(角膜)就诊，明确诊断与干预时机

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