视神经脊髓炎谱系疾病neuromyelitis optica spectrum disorder

神经/免疫 · 国家罕见病目录第一批(2018) · 又称NMOSD

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，又称NMOSD）是一种神经/免疫类罕见病，已列入国家《第一批罕见病目录》（2018年）。AQP4抗体相关中枢炎性脱髓鞘，发作重，需免疫预防复发。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，严重视神经炎、长节段脊髓炎、顽固呃逆呕吐更具提示意义。医生通常会安排AQP4抗体、脊髓MRI(长节段)、脑脊液等检查以协助鉴别。对口就诊科室为神经内科。

这是什么病

AQP4抗体相关中枢炎性脱髓鞘，发作重，需免疫预防复发。

常见起病年龄段：成年

常见表现

视神经脊髓炎谱系疾病的常见表现包括严重视神经炎、长节段脊髓炎、顽固呃逆呕吐、截瘫、失明。其中严重视神经炎、长节段脊髓炎、顽固呃逆呕吐更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 严重视神经炎
• 长节段脊髓炎
• 顽固呃逆呕吐

• 截瘫
• 失明

医生可能会安排的检查

怀疑视神经脊髓炎谱系疾病时，医生可能会安排AQP4抗体、脊髓MRI(长节段)、脑脊液等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• AQP4抗体
• 脊髓MRI(长节段)
• 脑脊液

该看哪个科

视神经脊髓炎谱系疾病的对口就诊科室为神经内科。建议尽快至神经内科就诊，明确诊断与干预时机

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