X-连锁淋巴增生症X-linked lymphoproliferative disease

免疫缺陷 · 国家罕见病目录第一批(2018) · 又称XLP

疾病分类

免疫缺陷

遗传方式

X连锁

患病率

罕见

典型起病期

儿童期

建议就诊科室

儿科免疫/血液

目录批次

第一批(2018)

这是什么病

对EBV免疫失控致致命噬血/淋巴瘤，移植根治。

常见起病年龄段：儿童期

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• EB病毒感染后暴发性单核细胞增多/噬血
• 低丙球血症
• 淋巴瘤

• 发热肝脾大

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• SH2D1A(SAP)/XIAP基因
• EBV
• 免疫评估

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

儿科免疫/血液

建议尽快至儿科免疫就诊，明确诊断与干预时机

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