朗格汉斯细胞组织细胞增生症Langerhans cell histiocytosis
组织细胞病 · 国家罕见病目录第一批(2018)
⚠ 出现以下情况请立即就医
溶骨损害+尿崩+皮疹
- 疾病分类
- 组织细胞病
- 遗传方式
- 获得性(BRAF)
- 患病率
- 罕见
- 典型起病期
- 儿童期
- 建议就诊科室
- 血液科/儿科血液
- 目录批次
- 第一批(2018)
这是什么病
朗格汉斯细胞克隆增殖,单/多系统受累,化疗/BRAF靶向。
常见起病年龄段:儿童期成年
常见表现
其中以下表现更具提示意义:
- 溶骨性骨损害
- 皮疹
- 尿崩症
- 肝脾淋巴结肿大
- 肺受累
罕见病表现高度异质,同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用,不能作为自我判断的依据。
医生可能会安排的检查
- 活检(CD1a/CD207+)
- BRAF V600E
- 骨扫描
具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定,此处仅列出该病常涉及的方向。
该看哪个科
血液科/儿科血液
建议尽快至血液科就诊,明确诊断与干预时机
在本站继续查找
同专科相关病种
- 地中海贫血血液/血红蛋白病
- 范可尼贫血血液/遗传性骨髓衰竭
- 戈谢病溶酶体贮积病/代谢
- 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症免疫/血液
- 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征免疫缺陷
- 同型半胱氨酸血症氨基酸代谢
- 先天性纯红细胞再生障碍性贫血血液
- 重症先天性粒细胞缺乏症免疫/血液
免责声明:本页内容依据国家《第一批罕见病目录》《第二批罕见病目录》与公开诊疗指南整理,仅供医学参考与健康教育使用,不构成诊断依据、不能替代执业医师的面诊与判断。罕见病表现高度异质,同一疾病在不同患者身上差异很大,请勿据此自我诊断或自行调整治疗。如有健康问题,请及时前往医疗机构就诊。详见免责声明。