原发性轻链型淀粉样变AL amyloidosis

血液/浆细胞病 · 国家罕见病目录第一批(2018)

疾病分类

血液/浆细胞病

遗传方式

获得性

患病率

罕见

典型起病期

成年

建议就诊科室

血液科

目录批次

第一批(2018)

这是什么病

单克隆轻链沉积多器官，心脏受累预后差，针对浆细胞克隆治疗。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 心肌受累
• 肾病综合征

• 蛋白尿肾衰
• 限制型心肌病
• 肝大
• 周围神经病
• 巨舌
• 体重下降

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• 血尿免疫固定/游离轻链
• 组织刚果红
• 心超/MRI

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

血液科

建议尽快至血液科就诊，明确诊断与干预时机

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