华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom macroglobulinemia
血液/淋巴瘤 · 国家罕见病目录第二批(2023)
华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（Waldenstrom macroglobulinemia）是一种血液/淋巴瘤类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。分泌IgM的淋巴浆细胞淋巴瘤，BTK抑制剂(伊布替尼)等治疗。本病遗传方式为获得性(MYD88)，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，乏力贫血、高黏滞血症(视力/头痛)、淋巴结肝脾肿大更具提示意义。医生通常会安排血清IgM(M蛋白)、骨髓、MYD88 L265P等检查以协助鉴别。对口就诊科室为血液科。
⚠ 出现以下情况请立即就医
贫血+高黏滞+IgM型M蛋白
| 疾病分类 | 血液/淋巴瘤 |
|---|---|
| 遗传方式 | 获得性(MYD88) |
| 患病率 | 罕见 |
| 典型起病期 | 成年 |
| 建议就诊科室 | 血液科 |
| 目录批次 | 第二批(2023) |
| 同义名 | lymphoplasmacytic lymphoma |
这是什么病
分泌IgM的淋巴浆细胞淋巴瘤，BTK抑制剂(伊布替尼)等治疗。
常见起病年龄段：成年
常见表现
华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤的常见表现包括乏力贫血、高黏滞血症(视力/头痛)、淋巴结肝脾肿大、IgM单克隆、周围神经病。其中乏力贫血、高黏滞血症(视力/头痛)、淋巴结肝脾肿大更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。
- 乏力贫血
- 高黏滞血症(视力/头痛)
- 淋巴结肝脾肿大
- IgM单克隆
- 周围神经病
医生可能会安排的检查
怀疑华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤时，医生可能会安排血清IgM(M蛋白)、骨髓、MYD88 L265P等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。
- 血清IgM(M蛋白)
- 骨髓
- MYD88 L265P
该看哪个科
华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤的对口就诊科室为血液科。建议尽快至血液科就诊，明确诊断与干预时机
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本页内容更新于 2026-09-05 ｜ 医学口径审核于 2026-09-05（北京药师协会罕见病精准药物治疗专业委员会）
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