特发性肺动脉高压idiopathic pulmonary arterial hypertension
心肺血管 · 国家罕见病目录第一批(2018)
⚠ 出现以下情况请立即就医
不明原因进行性气促+晕厥
- 疾病分类
- 心肺血管
- 遗传方式
- 部分AD(BMPR2)
- 患病率
- 罕见
- 典型起病期
- 青少年
- 建议就诊科室
- 心内科/呼吸科(肺血管)
- 目录批次
- 第一批(2018)
这是什么病
肺小动脉重构致肺动脉压升高右心衰,靶向药物治疗。
常见起病年龄段:青少年成年
常见表现
其中以下表现更具提示意义:
- 进行性气促
- 右心衰
- 乏力
- 晕厥
- 活动耐量下降
罕见病表现高度异质,同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用,不能作为自我判断的依据。
医生可能会安排的检查
- 右心导管
- 心超
- BMPR2基因
具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定,此处仅列出该病常涉及的方向。
该看哪个科
心内科/呼吸科(肺血管)
建议尽快至心内科就诊,明确诊断与干预时机
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