肺泡蛋白沉积症pulmonary alveolar proteinosis

呼吸 · 国家罕见病目录第一批(2018)

疾病分类

呼吸

遗传方式

自身免疫/遗传

患病率

罕见

典型起病期

成年

建议就诊科室

呼吸科

目录批次

第一批(2018)

这是什么病

表面活性物质清除障碍致肺泡蛋白沉积，全肺灌洗治疗。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 进行性气促
• 干咳
• 低氧

• HRCT铺路石征
• 乏力

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• HRCT
• 支气管肺泡灌洗(PAS+)
• GM-CSF抗体

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

呼吸科

建议尽快至呼吸科就诊，明确诊断与干预时机

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