进行性纤维化性间质性肺疾病progressive fibrosing interstitial lung disease

呼吸 · 国家罕见病目录第二批(2023)

疾病分类

呼吸

遗传方式

多因素

患病率

罕见

典型起病期

成年

建议就诊科室

呼吸科

目录批次

第二批(2023)

这是什么病

多种ILD出现进行性纤维化表型，抗纤维化药物延缓下降。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 进行性气促
• 干咳
• 肺功能持续下降

• HRCT纤维化进展
• 低氧

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• HRCT
• 肺功能随访
• 自身抗体

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

呼吸科

建议尽快至呼吸科就诊，明确诊断与干预时机

在本站继续查找

同专科相关病种

• 恶性胸膜间皮瘤肿瘤/呼吸
• 肺囊性纤维化呼吸/多系统
• 肺泡蛋白沉积症呼吸
• 肌萎缩侧索硬化神经肌肉/运动神经元病
• 脊髓性肌萎缩症神经肌肉病
• 赖氨酸尿蛋白不耐受症氨基酸转运
• 淋巴管肌瘤病呼吸/罕见肿瘤
• 全羧化酶合成酶缺乏症有机酸/生物素代谢