进行性纤维化性间质性肺疾病progressive fibrosing interstitial lung disease

呼吸 · 国家罕见病目录第二批(2023)

进行性纤维化性间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung disease）是一种呼吸类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。多种ILD出现进行性纤维化表型，抗纤维化药物延缓下降。本病遗传方式为多因素，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，进行性气促、干咳、肺功能持续下降更具提示意义。医生通常会安排HRCT、肺功能随访、自身抗体等检查以协助鉴别。对口就诊科室为呼吸科。

这是什么病

多种ILD出现进行性纤维化表型，抗纤维化药物延缓下降。

常见起病年龄段：成年

常见表现

进行性纤维化性间质性肺疾病的常见表现包括进行性气促、干咳、肺功能持续下降、HRCT纤维化进展、低氧。其中进行性气促、干咳、肺功能持续下降更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 进行性气促
• 干咳
• 肺功能持续下降

• HRCT纤维化进展
• 低氧

医生可能会安排的检查

怀疑进行性纤维化性间质性肺疾病时，医生可能会安排HRCT、肺功能随访、自身抗体等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• HRCT
• 肺功能随访
• 自身抗体

该看哪个科

进行性纤维化性间质性肺疾病的对口就诊科室为呼吸科。建议尽快至呼吸科就诊，明确诊断与干预时机

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