淋巴管肌瘤病lymphangioleiomyomatosis
呼吸/罕见肿瘤 · 国家罕见病目录第一批(2018) · 又称LAM
⚠ 出现以下情况请立即就医
育龄女性反复气胸+肺弥漫囊状影
- 疾病分类
- 呼吸/罕见肿瘤
- 遗传方式
- 散发/结节性硬化相关
- 患病率
- 罕见
- 典型起病期
- 成年(育龄女性)
- 建议就诊科室
- 呼吸科
- 目录批次
- 第一批(2018)
这是什么病
平滑肌样细胞增殖致肺囊性破坏，mTOR抑制剂治疗。
常见起病年龄段：成年(育龄女性)
常见表现
其中以下表现更具提示意义：
- 进行性呼吸困难
- 反复气胸
- 乳糜胸
- 肺囊性变
- 肾血管平滑肌脂肪瘤
罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。
医生可能会安排的检查
- 胸部HRCT(弥漫囊状)
- VEGF-D
- TSC基因
具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。
该看哪个科
呼吸科
建议尽快至呼吸科就诊，明确诊断与干预时机
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