非典型溶血性尿毒症综合征atypical hemolytic uremic syndrome
血液/肾脏 · 国家罕见病目录第一批(2018) · 又称aHUS
非典型溶血性尿毒症综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，又称aHUS）是一种血液/肾脏类罕见病，已列入国家《第一批罕见病目录》（2018年）。补体旁路失调致血栓性微血管病，可用补体抑制剂。本病遗传方式为「补体调节基因变异/散发」，患病率罕见，典型起病期为儿童期。在其临床表现中，微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤更具提示意义。医生通常会安排血常规、LDH、裂红细胞、补体等检查以协助鉴别。对口就诊科室为肾内科/血液科。
⚠ 出现以下情况请立即就医
溶血+血小板减少+急性肾衰三联征
| 疾病分类 | 血液/肾脏 |
|---|---|
| 遗传方式 | 补体调节基因变异/散发 |
| 患病率 | 罕见 |
| 典型起病期 | 儿童期 |
| 建议就诊科室 | 肾内科/血液科 |
| 目录批次 | 第一批(2018) |
| 同义名 | aHUS；aHUS |
这是什么病
补体旁路失调致血栓性微血管病，可用补体抑制剂。
常见起病年龄段：儿童期成年
常见表现
非典型溶血性尿毒症综合征的常见表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤、补体异常。其中微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。
- 微血管病性溶血性贫血
- 血小板减少
- 急性肾损伤
- 补体异常
医生可能会安排的检查
怀疑非典型溶血性尿毒症综合征时，医生可能会安排血常规、LDH、裂红细胞、补体、ADAMTS13排除TTP等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。
- 血常规
- LDH
- 裂红细胞
- 补体
- ADAMTS13排除TTP
该看哪个科
非典型溶血性尿毒症综合征的对口就诊科室为肾内科/血液科。建议尽快至肾内科就诊，明确诊断与干预时机
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本页内容更新于 2026-09-05 ｜ 医学口径审核于 2026-09-05（北京药师协会罕见病精准药物治疗专业委员会）
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