获得性血友病acquired hemophilia

血液/凝血 · 国家罕见病目录第二批(2023)

获得性血友病（acquired hemophilia）是一种血液/凝血类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。抗凝血因子Ⅷ自身抗体致出血，止血+免疫抑制治疗。本病遗传方式为获得性自身抗体，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，突发严重出血、凝血因子抑制物更具提示意义。医生通常会安排APTT、Ⅷ因子活性、抑制物滴度等检查以协助鉴别。对口就诊科室为血液科。

这是什么病

抗凝血因子Ⅷ自身抗体致出血，止血+免疫抑制治疗。

常见起病年龄段：成年

常见表现

获得性血友病的常见表现包括突发严重出血、凝血因子抑制物、突发自发性出血、大片瘀斑血肿、无既往出血史、APTT延长。其中突发严重出血、凝血因子抑制物更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 突发严重出血
• 凝血因子抑制物

• 突发自发性出血
• 大片瘀斑血肿
• 无既往出血史
• APTT延长

医生可能会安排的检查

怀疑获得性血友病时，医生可能会安排APTT、Ⅷ因子活性、抑制物滴度等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• APTT
• Ⅷ因子活性
• 抑制物滴度

该看哪个科

获得性血友病的对口就诊科室为血液科。建议尽快至血液科就诊，明确诊断与干预时机

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