新生儿持续肺动脉高压persistent pulmonary hypertension of the newborn

新生儿/心肺 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称PPHN

新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn，又称PPHN）是一种新生儿/心肺类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。生后肺血管阻力不降致右向左分流低氧，吸入NO+呼吸支持。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为新生儿期。在其临床表现中，生后严重发绀、低氧血症、呼吸窘迫更具提示意义。医生通常会安排心超、血氧、胸片等检查以协助鉴别。对口就诊科室为新生儿科(NICU)。

这是什么病

生后肺血管阻力不降致右向左分流低氧，吸入NO+呼吸支持。

常见起病年龄段：新生儿期

常见表现

新生儿持续肺动脉高压的常见表现包括生后严重发绀、低氧血症、呼吸窘迫、导管前后氧饱和差、右心负荷。其中生后严重发绀、低氧血症、呼吸窘迫更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 生后严重发绀
• 低氧血症
• 呼吸窘迫

• 导管前后氧饱和差
• 右心负荷

医生可能会安排的检查

怀疑新生儿持续肺动脉高压时，医生可能会安排心超、血氧、胸片等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• 心超
• 血氧
• 胸片

该看哪个科

新生儿持续肺动脉高压的对口就诊科室为新生儿科(NICU)。建议尽快至新生儿科(NICU)就诊，明确诊断与干预时机

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