特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosis

呼吸 · 国家罕见病目录第一批(2018)

疾病分类

呼吸

遗传方式

多为散发/部分家族性

患病率

罕见

典型起病期

成年

建议就诊科室

呼吸科

目录批次

第一批(2018)

这是什么病

进行性间质纤维化预后差，抗纤维化药物延缓进展。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 进行性呼吸困难
• 干咳
• 爆裂音

• 杵状指
• 蜂窝肺

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• 高分辨CT(UIP)
• 肺功能
• 必要时活检

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

呼吸科

建议尽快至呼吸科就诊，明确诊断与干预时机

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