特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosis

呼吸 · 国家罕见病目录第一批(2018)

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis）是一种呼吸类罕见病，已列入国家《第一批罕见病目录》（2018年）。进行性间质纤维化预后差，抗纤维化药物延缓进展。本病遗传方式为「多为散发/部分家族性」，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，进行性呼吸困难、干咳、爆裂音更具提示意义。医生通常会安排高分辨CT(UIP)、肺功能、必要时活检等检查以协助鉴别。对口就诊科室为呼吸科。

这是什么病

进行性间质纤维化预后差，抗纤维化药物延缓进展。

常见起病年龄段：成年

常见表现

特发性肺纤维化的常见表现包括进行性呼吸困难、干咳、爆裂音、杵状指、蜂窝肺。其中进行性呼吸困难、干咳、爆裂音更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 进行性呼吸困难
• 干咳
• 爆裂音

• 杵状指
• 蜂窝肺

医生可能会安排的检查

怀疑特发性肺纤维化时，医生可能会安排高分辨CT(UIP)、肺功能、必要时活检等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• 高分辨CT(UIP)
• 肺功能
• 必要时活检

该看哪个科

特发性肺纤维化的对口就诊科室为呼吸科。建议尽快至呼吸科就诊，明确诊断与干预时机

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