注射用伊米苷酶药品说明书（国家药监局批准）

以下为国家药品监督管理局批准的官方药品说明书内容节选，仅供医药专业人员参考，不构成用药建议，具体用药须遵医嘱。完整说明书请下载本页附件或查看原文链接。

【适应症】

注射用伊米苷酶适用于确诊为非神经病变型（I 型）和慢性神经病变型（III 型）
戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。
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戈谢病的非神经系统病变临床表现包括一种或多种以下病症：
a. 排除其他原因导致的贫血，如缺铁性贫血
b. 血小板减少
c. 排除其他原因导致的骨病，如维生素 D 缺乏症
d. 肝肿大或脾肿大

【用法用量】

静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量
范围为 2.5 U/kg，每周 3 次，到 60 U/kg，每 2 周一次。2 年后若达到治疗目标，
剂量可改为 45U/kg。60 U/kg 每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可
能要求较高的剂量或较多的给药次数。 应根据每位患者的个体情况调整剂量， 并
应定期进行全面评估患者的临床表现， 根据是否达到治疗目标而上调或下调剂量。
本品应存放在 2~8°C（36~46°F）。复溶配制后，在使用之前应目视检查。由
于本品是一种蛋白溶液， 因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝 （即生成轻度不透明的
纤维） 。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2µm 滤器膜过滤（该滤
器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微） 。复溶配制后，如出现不透明颗粒物或变色，
则不能使用。本品过期后不得使用。
给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射
用水复溶配制。下表为最终浓度和给药体积：
400 单位/瓶
配制用无菌注射用水 10.2 mL
配制后最终体积 10.6 mL
复溶配制后的浓度 40 U/mL
可抽取的体积 10.0 mL
从每 400 单位小瓶取 10.0mL，用 0.9%氯化钠溶液最终稀释到 100~200mL。
静脉滴注应进行 1~2 小时， 在无菌条件进行。 由于本品不含任何防腐剂， 配制后
应立即稀释， 不得放置用于以后使用。 本品配制后在室温 （25°C）及2~8°C 下可
稳定 12 小时。经稀释后，在 2~8°C 下可稳定 12 小时。
伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调
整， 使每瓶药量都得以利用， 避免药品的浪费， 只要每月的给药总剂量基本不变。

资料来源：赛诺菲官方网站公开的药品说明书原件。说明书核准/修改日期：2008年11月26日；2014年05月06日。本内容为官方说明书节选，完整版请下载附件或点击“查看原文”。严禁作为超说明书用药依据。