注射用拉罗尼酶浓溶液药品说明书（国家药监局批准）

以下为国家药品监督管理局批准的官方药品说明书内容节选，仅供医药专业人员参考，不构成用药建议，具体用药须遵医嘱。完整说明书请下载本页附件或查看原文链接。

【适应症】

本品适用于确诊为黏多糖贮积症 I 型（MPS I ；α-L-艾杜糖苷酶缺乏症）患者的长
期酶替代治疗，用于治疗疾病的非神经系统表现。

【用法用量】

本品治疗应在具有 MPS I 或其他遗传性代谢疾病管理经验的医生的监督下进行。应
在适合的临床环境中给予本品治疗，并准备好处理紧急医疗事件所需的复苏设备。
推荐剂量
本品的推荐给药方案为 100 U/kg 体重，每周一次。
肾损害与肝损害
尚未评价过肾损害或肝损害患者使用本品的安全性和疗效。对于这些患者，没有推
荐的给药方案。
用法
本品应静脉输注。
处置和操作时的特殊注意事项
一瓶本品仅供单次使用。Aldurazyme 输注用浓溶液必须用氯化钠 9 mg/mL（0.9%）
输注溶液进行稀释，使用无菌技术进行输注。建议稀释后的溶液通过与输液管相连的
0.2μm 滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或蛋白吸附甚微）输注给患者。
本品注射液制备（使用无菌技术）及使用说明
 根据个体患者的体重确定待稀释的小瓶数量。
 提前 20 分钟从冰箱中取出所需数量的小瓶，待其恢复至室温（低于 30℃）。不得
加热小瓶或对其进行微波处理。
 稀释前，目视检查各小瓶是否存在颗粒物和变色。本品应为澄清至略微浑浊、无色
至淡黄色的溶液，无肉眼可见异物。请勿使用出现颗粒物或变色的小瓶。
 根据个体患者的体重确定本品输注总体积，配制成 100 mL （如果体重小于或等于
20 kg）或 250 mL（如果体重大于 20 kg）的 9 mg/ml（0.9%）氯化钠输注液。对于
存在基础心脏或呼吸系统损伤且体重达 30 kg的患者，医生可考虑将本品稀释至 100
mL 并以降低的输注速率给药。
 从输液袋中抽取并丢弃适当体积的 9 mg/mL（0.9%）氯化钠溶液，抽取并丢弃的氯

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化钠溶液体积相当于拟添加本品的总体积。
 从本品小瓶中抽取所需的体积并与其他已抽取的本品合并。注意避免过度搅拌。请
勿使用滤针，因为这可能会引起搅拌。搅拌可能使本品变性，使其在生物学上无活
性。
 向 9 mg/mL（0.9%）氯化钠输注溶液中添加上述抽取出并预先合并的本品。注意避
免搅拌溶液。请勿使用滤针。
 轻柔旋转混合输注溶液。请勿振摇溶液。
 输注前目视检查配制的溶液是否存在颗粒物。只能使用目视无颗粒物的澄清无色溶
液。
 全部输注量应在约 3-4 小时内输完。如果患者能够耐受，可以从初始输注速率 2
U/kg/h 开始每 15 分钟增量一次，直至最大输注速率 32 U/kg/h 。然后在剩余输注时
间（2-3 小时）内维持最大速率。推荐的递增速率如表 1 和表 2 所示。
如果患者耐受良好，最大输注速率也可增至 43 U/kg/h。
表 1：100 mL ALDURAZYME®输注液的递增速率（用于体重≤20 kg 的患者）
输注速率 输注速率增加标准
2 mL/hr × 15 分钟（2 U/kg/hr） 获 得 生 命 体 征 ， 如 果 稳 定 ， 则 将 速 率 增 加
至......
4 mL/hr ×15 分钟（4 U/kg/hr） 获 得 生 命 体 征 ， 如 果 稳 定 ， 则 将 速 率 增 加
至......
8 mL/hr × 15 分钟（8 U/kg/hr） 获 得 生 命 体 征 ， 如 果 稳 定 ， 则 将 速 率 增 加
至......
16 mL/hr × 15 分钟（16 U/kg/hr） 获 得 生 命 体 征 ， 如 果 稳 定 ， 则 将 速 率 增 加
至......
32 mL/hr × ~3 小时（32 U/kg/hr） 剩余输注时间。
表 2：250 mL ALDURAZYME®输注液的递增速率（用于体重＞20 kg 的患者）
输注速率 输注速率增加标准
5 mL/hr × 15 分钟（2 U/kg/hr） 获 得 生 命 体 征 ， 如……（详见附件完整说明书）

资料来源：赛诺菲官方网站公开的药品说明书原件。说明书核准/修改日期：2020年06月02日；2021年12月15日。本内容为官方说明书节选，完整版请下载附件或点击“查看原文”。严禁作为超说明书用药依据。