卡谷氨酸分散片药品说明书（国家药监局批准）

以下为国家药品监督管理局批准的官方药品说明书内容节选，仅供医药专业人员参考，不构成用药建议，具体用药须遵医嘱。完整说明书请下载本页附件或查看原文链接。

【适应症】

本品适用于治疗：
N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症引起的高氨血症
异戊酸血症引起的高氨血症
甲基丙二酸血症引起的高氨血症
丙酸血症引起的高氨血症

【用法用量】

本品需在具有治疗代谢疾病经验的医生监督指导下使用。可根据患者情况考
虑合并使用其他降氨疗法和饮食蛋白限制。
剂量
⚫ N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症患者
根据临床经验，最早可在出生后第 1 天开始治疗，起始剂量应为每日
100mg/kg，必要时可增加至 250mg/kg。然后应个体化调整剂量，以维持患者正
常血氨水平（见【注意事项】）。
在长期治疗时， 只要达到充分地代谢控制， 可以不根据体重增加剂量； 每日
剂量范围为 10mg/kg 至 100mg/kg。
卡谷氨酸反应性试验
建议在开始任何长期治疗前检测个体对卡谷氨酸的反应性。例如：
- 在昏迷儿童中， 起始剂量为100~250mg/kg/日， 至少在每次给药前测量血
氨浓度；血氨浓度应在服用卡谷氨酸分散片后数小时内恢复正常。
- 在中度高氨血症患者中，给予试验剂量 100~200mg/kg/日，给药 3 天，
蛋白质摄入量保持不变，餐前和餐后 1 小时重复测量血氨浓度；调整剂
量以维持正常血氨水平。
⚫ 异戊酸血症、甲基丙二酸血症和丙酸血症患者
有机酸血症患者应在发生高氨血症时开始治疗。 起始剂量应为每日100mg/kg，
必要时可增加至250 mg/kg 。然后应个体化调整剂量，以维持患者正常血氨水平
（见【注意事项】）。
特殊人群
⚫ 肾功能损害
建议肾功能损害患者慎用卡谷氨酸分散片。
表1. 肾功能损害患者的推荐用量

中度肾功能损害
（eGFR 30-59
mL/min/1.73m2）
重度肾功能损害
（eGFR≤29
mL/min/1.73m2）
N-乙酰谷氨
酸合成酶缺
乏症引起的
急性高氨血
症
50mg/kg/天至125mg/kg/天，
分2至4次给药，并四舍五入
至最接近50mg的剂量（即四
分之一的卡谷氨酸分散片）
15mg/kg/天至60mg/kg/天， 分
2至4次给药，并四舍五入至
最接近50mg的剂量（即四分
之一的卡谷氨酸分散片）
N-乙酰谷氨
酸合成酶缺
5mg/kg/天至50mg/kg/天， 分2
至4次给药，并四舍五入至最
2mg/kg/天至25mg/kg/天， 分2
至4次给药，并四舍五入至最
乏症引起的
慢性高氨血
症
接近50mg的剂量（即四分之
一的卡谷氨酸分散片）
接近50mg的剂量（即四分之
一的卡谷氨酸分散片）
丙酸血症或
甲基丙二酸
血症引起的
急性高氨血
症
- 体重≤15kg的患者，
75mg/kg/天
- 体重 > 15kg的患者，
1.7g/m2/天

应根据个体化调整剂量，以
维持正常血氨水平，不得超
过上述剂量。

将每日剂量分为2等份，并四
舍五入至最接近 50mg的剂量
（即四分之一的卡谷氨酸分
散片）；每次给药间隔 12小
时。
- 体重≤15kg的患者，
25mg/kg/天
- 体重 > 15kg的患者，
0.55g/m2/天

应根据个体化调整剂量，以
维持正常血氨水平，不得超
过上述剂量。

将每日剂量分为2等份，并四
舍五入至最接近50mg的剂量
（即四分之一的卡谷氨酸分
散片）；每次给药间隔 12小
时。

给药方法
本品仅供口服使用，必要时可通过注射器经鼻胃管给药。
根据药代动力学数据和临床经验， 建议将日总剂量分2～4次在餐前或喂养前
给药。 本品二分之一片可以满足大部分情况下所需的剂量调整。 偶尔， 使用四分
之一片也可有助于调整医生处方的剂量。
必须先用至少5-10mL水分散本品，然后立即口服或使用注射器通过鼻胃管
快速推注给药。
对于需使用鼻胃管的患者， 需要在有临床经验的医生指导下， 按下述方法给
药。 鼻胃管的选择取决于患者的年龄和体重， 需由临床医生进行选择。 鼻胃管型
号范围一般从适用于新生儿的 3.5……（详见附件完整说明书）

资料来源：国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）上市药品信息公示，受理号 JXHS2200032。本内容为官方说明书节选，完整版请下载附件或点击“查看原文”。严禁作为超说明书用药依据。