盐酸沙丙蝶呤口服溶液用粉末药品说明书（FDA批准）

以下为官方说明书内容，仅供医药专业人员参考，不构成用药建议，具体用药须遵医嘱。

【适应证】
盐酸沙丙蝶呤口服溶液用粉末适用于降低1个月及以上成人和儿童患者因四氢生物蝶呤（BH4）反应性苯丙酮尿症（PKU）引起的高苯丙氨酸血症（HPA）的血苯丙氨酸（Phe）水平。本品需与限制Phe的饮食联合使用。

【用法用量】
所有接受本品治疗的PKU患者也应接受限制Phe的饮食，包括膳食蛋白和Phe限制。
起始剂量：
1个月至6岁儿童：推荐起始剂量为10 mg/kg，每日一次。
7岁及以上患者：推荐起始剂量为10至20 mg/kg，每日一次。
剂量调整：
剂量可在5至20 mg/kg每日一次的范围内调整。定期监测血Phe水平，尤其在儿童患者中。
制备与给药：
随餐服用。将粉末与少量软食混合或溶解于推荐液体后口服。详见完整处方信息。

【警告与注意事项】
• 过敏反应包括过敏症：有盐酸沙丙蝶呤过敏史的患者不推荐使用；发生过敏症时应停药并启动适当医疗处理。继续饮食Phe限制。
• 上消化道黏膜炎症：监测患者食管炎和胃炎等症状体征。
• 低苯丙氨酸血症：与7岁及以上患者相比，7岁以下儿童接受20 mg/kg每日一次剂量时发生低血Phe风险增加。
• 治疗期间监测血Phe水平：确保充分的血Phe控制和营养平衡，建议频繁监测，尤其儿童患者。
• 缺乏生化反应：对治疗的反应不能通过实验室（如分子）检测预先确定，只能通过治疗试验确定。
• 与左旋多巴的相互作用：可能发生癫痫、过度兴奋或易怒；监测患者神经状态变化。
• 多动：监测患者多动情况。

来源：美国FDA
原文链接：https://api.fda.gov/drug/label.json?search=id:45302737-f8a2-8e01-e063-6294a90af32e