Bylvay（odevixibat）药品说明书：用于PFIC和Alagille综合征瘙痒治疗

以下为官方说明书内容，仅供医药专业人员参考，不构成用药建议，具体用药须遵医嘱。

药品名称：Bylvay（通用名：odevixibat）
生产企业：Ipsen Biopharmaceuticals, Inc.
剂型/给药途径：口服

适应证

Bylvay是一种回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，适用于：

• 进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）：用于治疗3月龄及以上PFIC患者的瘙痒。使用限制：不推荐用于因特定ABCB11变异导致胆汁盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的PFIC 2型患者亚组。
• Alagille综合征（ALGS）：用于治疗12月龄及以上ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒。

用法用量

PFIC（3月龄及以上）：推荐剂量为40 mcg/kg，每日一次，随餐晨服。若3个月后瘙痒无改善，可每40 mcg/kg递增，最高至120 mcg/kg每日一次，每日总剂量不超过6 mg。体重低于19.5 kg的患者使用口服颗粒剂，19.5 kg及以上使用胶囊。具体剂量按体重分层（详见说明书表1）。

ALGS（12月龄及以上）：推荐剂量为120 mcg/kg，每日一次，随餐晨服。体重低于19.5 kg使用口服颗粒剂，19.5 kg及以上使用胶囊。具体剂量按体重分层（详见说明书表2）。

不良反应的剂量调整：对于ALGS患者，若出现耐受性问题，可考虑减量至40 mcg/kg/日；待耐受性稳定后，再增至120 mcg/kg/日。

肝功能异常：治疗前建立肝功能基线，治疗期间监测肝功能（如ALT、AST、总胆红素、直接胆红素及INR）。若出现新发肝功能异常或临床肝炎症状，考虑减量或中断治疗；若持续或复发，则停用Bylvay。代偿性肝硬化或门脉高压患者需更频繁监测。若发生肝功能失代偿，永久停用。

警告与注意事项

• 肝毒性：Bylvay治疗有药物性肝损伤（DILI）风险。治疗前获取基线肝功能，治疗开始后前6-8个月频繁监测，之后根据临床需要监测。若出现肝功能异常或临床肝炎，考虑减量或中断治疗。持续或复发异常应停药。代偿性肝硬化或门脉高压患者需更频繁监测。若发生肝功能失代偿，永久停药。
• 腹泻：需治疗脱水。持续腹泻可能需要中断或停药。
• 脂溶性维生素（FSV）缺乏：治疗前检测基线水平，治疗期间监测。若出现缺乏，补充FSV。若补充后仍持续或加重，考虑停药。
• 骨折：考虑中断治疗，必要时补充FSV。
• 出血：中断治疗，优化FSV缺乏治疗，待临床稳定后考虑重新用药。

来源：美国FDA（通过DailyMed）
原文链接：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=0935cd31-3251-4a0a-ac23-25ca4be12be9