美国FDA发布BEBULIN VH（人凝血因子IX复合物）药品说明书

以下为官方说明书内容，仅供医药专业人员参考，不构成用药建议，具体用药须遵医嘱。

美国FDA发布的BEBULIN VH药品说明书主要内容如下：

【适应证】
BEBULIN VH适用于血友病B患者出血事件的预防和控制。本品不适用于因子VII缺乏症的治疗。目前尚无临床研究证实本品对因子IX缺乏症以外的其他凝血因子缺乏症具有治疗获益。

【用法用量】
BEBULIN VH仅供静脉给药。一般情况下，每公斤体重给予1国际单位（IU）因子IX活性可使血浆因子IX水平升高约0.8%。具体剂量需根据出血部位、出血程度及目标因子IX水平个体化确定，严重出血及大型手术期间需密切进行实验室监测。

说明书针对不同出血类型及手术操作提供了参考剂量及疗程建议：

• 轻度出血（如早期关节出血、轻度鼻出血、牙龈出血、轻度血尿）：目标因子IX水平约20%，初始剂量25-35 IU/kg，通常治疗1天。
• 中度出血（如严重关节出血、早期血肿、主要开放性出血、轻度创伤等）：目标因子IX水平约40%，初始剂量40-55 IU/kg，通常治疗2天或直至伤口充分愈合。
• 重度出血（如严重血肿、重大创伤、严重咯血、呕血及黑便等）：目标因子IX水平≥60%，初始剂量60-70 IU/kg，通常治疗2-3天或直至伤口充分愈合。
• 大型手术：术前1小时给予负荷剂量，目标因子IX水平70-95%；术后初期（第1-2周）维持60-70%；术后后期（第3周起）维持35-25%。
• 小型手术及拔牙：初始目标因子IX水平40-60%，初始剂量50-60 IU/kg。

【警告与注意事项】
BEBULIN VH由人血浆制备，血浆源性产品可能含有病毒等传染性病原体，尽管经过有效的供体筛查、病毒检测及病毒灭活/去除工艺，仍存在传播疾病的潜在风险，理论上亦包括克雅氏病（CJD）病原体。如医师怀疑本品可能传播了感染，应向生产企业报告。

接受血液或血浆制品输注的个体可能出现某些病毒感染的症状，尤其是非甲非乙型肝炎。血友病患者应接种乙型肝炎疫苗，建议在出生或诊断时完成接种。

给予因子IX复合物存在血栓栓塞并发症的风险，包括弥散性血管内凝血（DIC）和纤维蛋白溶解亢进，尤其在术后期间及具有血栓形成风险因素的患者中需特别关注。

来源：美国FDA
原文链接：https://api.fda.gov/drug/label.json?search=id:8f40c447-4938-4ec4-add5-3f08d7cd99d3