泛发性脓疱型银屑病generalized pustular psoriasis
皮肤/自身炎症 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称GPP
泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，又称GPP）是一种皮肤/自身炎症类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。急性泛发脓疱伴系统炎症，IL-36/生物制剂治疗，重症可致命。本病遗传方式为部分IL36RN，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，泛发无菌性脓疱、高热、全身炎症更具提示意义。医生通常会安排临床、皮肤活检、IL36RN基因等检查以协助鉴别。对口就诊科室为皮肤科。
⚠ 出现以下情况请立即就医
泛发脓疱+高热(急症)
| 疾病分类 | 皮肤/自身炎症 |
|---|---|
| 遗传方式 | 部分IL36RN |
| 患病率 | 罕见 |
| 典型起病期 | 成年 |
| 建议就诊科室 | 皮肤科 |
| 目录批次 | 第二批(2023) |
| 同义名 | GPP；GPP |
这是什么病
急性泛发脓疱伴系统炎症，IL-36/生物制剂治疗，重症可致命。
常见起病年龄段：成年
常见表现
泛发性脓疱型银屑病的常见表现包括泛发无菌性脓疱、高热、全身炎症、红皮、可危及生命。其中泛发无菌性脓疱、高热、全身炎症更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。
- 泛发无菌性脓疱
- 高热
- 全身炎症
- 红皮
- 可危及生命
医生可能会安排的检查
怀疑泛发性脓疱型银屑病时，医生可能会安排临床、皮肤活检、IL36RN基因等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。
- 临床
- 皮肤活检
- IL36RN基因
该看哪个科
泛发性脓疱型银屑病的对口就诊科室为皮肤科。建议尽快至皮肤科就诊，明确诊断与干预时机
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临床试验招募1 条
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本页内容更新于 2026-09-05 ｜ 医学口径审核于 2026-09-05（北京药师协会罕见病精准药物治疗专业委员会）
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