天疱疮pemphigus

皮肤/自身免疫 · 国家罕见病目录第二批(2023)

天疱疮（pemphigus）是一种皮肤/自身免疫类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。抗桥粒抗体致表皮内棘层松解大疱，激素/利妥昔治疗。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，松弛性大疱、黏膜糜烂、尼氏征阳性更具提示意义。医生通常会安排皮肤活检+直接免疫荧光、抗Dsg1/3抗体等检查以协助鉴别。对口就诊科室为皮肤科。

这是什么病

抗桥粒抗体致表皮内棘层松解大疱，激素/利妥昔治疗。

常见起病年龄段：成年

常见表现

天疱疮的常见表现包括松弛性大疱、黏膜糜烂、尼氏征阳性、疼痛、继发感染。其中松弛性大疱、黏膜糜烂、尼氏征阳性更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 松弛性大疱
• 黏膜糜烂
• 尼氏征阳性

• 疼痛
• 继发感染

医生可能会安排的检查

怀疑天疱疮时，医生可能会安排皮肤活检+直接免疫荧光、抗Dsg1/3抗体等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• 皮肤活检+直接免疫荧光
• 抗Dsg1/3抗体

该看哪个科

天疱疮的对口就诊科室为皮肤科。建议尽快至皮肤科就诊，明确诊断与干预时机

站内与本病相关的内容

以上为本站已发布内容中与「天疱疮」相关的条目（每类最多列 5 条），按站内检索相关度排列，不构成对具体药物、试验或机构的推荐。

在本站继续查找

同专科相关病种

• 白塞病风湿免疫/血管炎
• 泛发性脓疱型银屑病皮肤/自身炎症
• 化脓性汗腺炎皮肤/自身炎症
• 皮肤神经内分泌癌皮肤/肿瘤
• 系统性硬化症风湿免疫/结缔组织
• 原发性胆汁性胆管炎肝病/自身免疫
• 白化病皮肤/眼科/遗传
• 苯丙酮尿症氨基酸代谢

本页内容更新于 2026-09-05 ｜ 医学口径审核于 2026-09-05（北京药师协会罕见病精准药物治疗专业委员会）