天疱疮pemphigus

皮肤/自身免疫 · 国家罕见病目录第二批(2023)

疾病分类

皮肤/自身免疫

遗传方式

获得性

患病率

罕见

典型起病期

成年

建议就诊科室

皮肤科

目录批次

第二批(2023)

这是什么病

抗桥粒抗体致表皮内棘层松解大疱，激素/利妥昔治疗。

常见起病年龄段：成年

常见表现

其中以下表现更具提示意义：

• 松弛性大疱
• 黏膜糜烂
• 尼氏征阳性

• 疼痛
• 继发感染

罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大。上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

医生可能会安排的检查

• 皮肤活检+直接免疫荧光
• 抗Dsg1/3抗体

具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

该看哪个科

皮肤科

建议尽快至皮肤科就诊，明确诊断与干预时机

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