系统性硬化症systemic sclerosis

风湿免疫/结缔组织 · 国家罕见病目录第一批(2018) · 又称硬皮病

系统性硬化症（systemic sclerosis，又称硬皮病）是一种风湿免疫/结缔组织类罕见病，已列入国家《第一批罕见病目录》（2018年）。自身免疫致血管病变+纤维化，肺与肾危象影响预后。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，皮肤硬化、肺/肾受累更具提示意义。医生通常会安排抗Scl-70/着丝点抗体、甲襞镜、HRCT、心超等检查以协助鉴别。对口就诊科室为风湿免疫科。

这是什么病

自身免疫致血管病变+纤维化，肺与肾危象影响预后。

常见起病年龄段：成年

常见表现

系统性硬化症的常见表现包括皮肤硬化、肺/肾受累、皮肤增厚硬化、雷诺现象、指端溃疡、肺间质病/肺高压、食管动力障碍、肾危象。其中皮肤硬化、肺/肾受累更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 皮肤硬化
• 肺/肾受累

• 皮肤增厚硬化
• 雷诺现象
• 指端溃疡
• 肺间质病/肺高压
• 食管动力障碍
• 肾危象

医生可能会安排的检查

怀疑系统性硬化症时，医生可能会安排抗Scl-70/着丝点抗体、甲襞镜、HRCT、心超等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• 抗Scl-70/着丝点抗体
• 甲襞镜
• HRCT
• 心超

该看哪个科

系统性硬化症的对口就诊科室为风湿免疫科。建议尽快至风湿免疫科就诊，明确诊断与干预时机

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