血栓性血小板减少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpura

血液/血栓微血管病 · 国家罕见病目录第二批(2023) · 又称TTP

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，又称TTP）是一种血液/血栓微血管病类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。ADAMTS13缺乏致微血栓，急症!血浆置换+利妥昔/卡普赛珠单抗。本病遗传方式为「获得性/遗传(ADAMTS13)」，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，溶血+血小板减少、神经症状更具提示意义。医生通常会安排ADAMTS13活性(极低)+抑制物、裂红细胞、LDH等检查以协助鉴别。对口就诊科室为血液科。

这是什么病

ADAMTS13缺乏致微血栓，急症!血浆置换+利妥昔/卡普赛珠单抗。

常见起病年龄段：成年

常见表现

血栓性血小板减少性紫癜的常见表现包括溶血+血小板减少、神经症状、微血管病性溶血、血小板减少、发热、肾损害、裂红细胞。其中溶血+血小板减少、神经症状更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 溶血+血小板减少
• 神经症状

• 微血管病性溶血
• 血小板减少
• 发热
• 肾损害
• 裂红细胞

医生可能会安排的检查

怀疑血栓性血小板减少性紫癜时，医生可能会安排ADAMTS13活性(极低)+抑制物、裂红细胞、LDH等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• ADAMTS13活性(极低)+抑制物
• 裂红细胞
• LDH

该看哪个科

血栓性血小板减少性紫癜的对口就诊科室为血液科。建议尽快至血液科就诊，明确诊断与干预时机

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