马塔西单抗注射液

马塔西单抗注射液 说明书

药品名称

通用名称：马塔西单抗注射液

商品名称：友瑞宁 ®(HYMPAVZI™)

英文名称：Marstacimab-hncq Injection

汉语拼音：Matacimab Zhusheye

适应症

本品适用于体重≥35kg 的 12 岁及以上儿童和成人患者的常规预防治疗，以防止出血或降低出血发作的频率：

不存在凝血因子 VIII 抑制物的重型 A 型血友病（先天性凝血因子 VIII 缺乏，FVIII<1%）

不存在凝血因子 IX 抑制物的重型 B 型血友病（先天性凝血因子 IX 缺乏，FIX<1%）

规格

150mg/1mL，单剂量预填充注射器（NDC 0069-1510-01）

150mg/1mL，单剂量预填充注射笔（NDC 0069-2151-01）

用法用量

给药途径

仅限皮下注射，不可静脉注射。应在医疗保健提供者指导下使用，患者或护理人员须经适当培训后才可自行注射。Pfizer Medical

推荐剂量

负荷剂量：300mg（两次 150mg 皮下注射，在不同部位）

维持剂量：负荷剂量一周后，每周一次 150mg 皮下注射，建议每周同一天给药。

剂量调整

体重≥50kg 且出血控制不佳的患者，可考虑将维持剂量增至每周 300mg（两次 150mg 注射）

急性严重疾病（如严重感染、败血症、创伤）时，可考虑暂时中断治疗

漏服处理

150mg 维持剂量漏服：尽快补服，然后按原计划继续每周给药

300mg 维持剂量漏服：尽快补服，然后按原计划继续每周给药

若漏服时间超过 13 天，应联系医疗保健提供者获取指导

药理作用

作用机制：马塔西单抗是一种靶向组织因子途径抑制物 (TFPI) Kunitz 2 结构域的人源化单克隆抗体 (IgG1)，通过特异性结合并中和 TFPI 活性，增强凝血功能。TFPI 是外源性凝血级联反应的主要抑制剂，通过抑制 FXa/FVIIa/TF 复合物来负调控凝血酶生成。

药效学：用药后可增加总 TFPI 水平（包括游离 TFPI 和与药物结合的 TFPI），并升高凝血酶生成的下游生物标志物（如凝血酶原片段 1+2、峰值凝血酶和 D - 二聚体）。这些变化在单次皮下给药后可持续 7 天，停药后可逆。

药代动力学

每周一次 150mg 皮下注射后，稳态谷浓度约为 12-15μg/mL

药物暴露量 (AUC) 和最大血浆浓度 (Cmax) 在 100-450mg 剂量范围内呈超剂量比例增加

不良反应

严重不良反应

血栓栓塞事件：可能引起深静脉血栓、肺栓塞等，如出现胸痛、呼吸困难、肢体肿胀或疼痛，应立即停药并就医

超敏反应：包括皮疹、瘙痒、面部肿胀、呼吸困难等，严重者可出现过敏性休克

胚胎 - 胎儿毒性：可透过胎盘，可能伤害胎儿。孕妇禁用；有生育能力女性在治疗期间和末次给药后 2 个月内需采取有效避孕措施

常见不良反应

注射部位反应（疼痛、红肿、硬结）

头痛

四肢肿胀

肌肉骨骼疼痛（关节痛、肌痛）

禁忌

对活性成分马塔西单抗或任何辅料过敏者

孕妇（可致胎儿伤害）

注意事项

1. 血栓风险警告

本品增加凝血活性，有血栓形成风险。尤其在以下情况需密切监测：

有血栓栓塞病史

重大手术前后

严重创伤或感染期间

2. 过敏反应监测

首次用药及每次用药后应观察过敏反应迹象，如出现呼吸困难、面部肿胀等，应立即停药并给予适当治疗

3. 妊娠与哺乳期

妊娠：禁用。开始治疗前须确认女性患者未怀孕

哺乳期：尚不明确药物是否分泌至乳汁，建议治疗期间避免母乳喂养

4. 儿童用药

仅适用于 12 岁及以上且体重≥35kg 的儿童，安全性和有效性在 12 岁以下儿童中尚未确立

5. 老年用药

临床研究中 65 岁以上患者数量有限，无法确定其反应是否与年轻患者不同，应谨慎使用并密切监测l

药物相互作用

与其他抗凝 / 抗血小板药物合用可能增加出血风险，需谨慎调整剂量

不影响凝血因子替代治疗的使用，突破性出血时仍需使用凝血因子 VIII 或 IX 制剂

特殊人群用药

肾功能不全

轻度至中度肾功能不全患者无需调整剂量，严重肾功能不全患者数据有限，应谨慎使用

肝功能不全

肝功能不全患者数据有限，应谨慎使用

药物过量

目前尚无药物过量的临床经验。药物过量可能增加血栓风险，应密切监测并采取适当的支持治疗措施。

贮藏

2°C-8°C 冷藏保存，不可冷冻

预填充注射器 / 笔从冰箱取出后应在 7 天内使用，不可再放回冰箱

避光保存

包装

预填充注射器：每盒 1 支

预填充注射笔：每盒 1 支

有效期

36 个月（未开封）