ANCA相关性血管炎ANCA-associated vasculitis

风湿免疫/血管炎 · 国家罕见病目录第二批(2023)

ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis）是一种风湿免疫/血管炎类罕见病，已列入国家《第二批罕见病目录》（2023年）。小血管炎(GPA/MPA/EGPA)，激素+免疫抑制/利妥昔，急性肾肺危及生命。本病遗传方式为获得性，患病率罕见，典型起病期为成年。在其临床表现中，急进性肾炎、肺出血更具提示意义。医生通常会安排ANCA(MPO/PR3)、尿检、肾活检、影像等检查以协助鉴别。对口就诊科室为风湿免疫/肾内科。

这是什么病

小血管炎(GPA/MPA/EGPA)，激素+免疫抑制/利妥昔，急性肾肺危及生命。

常见起病年龄段：成年

常见表现

ANCA相关性血管炎的常见表现包括急进性肾炎、肺出血、肺肾综合征、咯血血尿、鼻窦受累、多发周围神经病、发热消瘦。其中急进性肾炎、肺出血更具提示意义。罕见病表现高度异质，同一疾病在不同患者身上差异很大，上列表现供了解疾病轮廓之用，不能作为自我判断的依据。

• 急进性肾炎
• 肺出血

• 肺肾综合征
• 咯血血尿
• 鼻窦受累
• 多发周围神经病
• 发热消瘦

医生可能会安排的检查

怀疑ANCA相关性血管炎时，医生可能会安排ANCA(MPO/PR3)、尿检、肾活检、影像等方向的检查。具体检查项目由接诊医师根据病史与体征决定，此处仅列出该病常涉及的方向。

• ANCA(MPO/PR3)
• 尿检
• 肾活检
• 影像

该看哪个科

ANCA相关性血管炎的对口就诊科室为风湿免疫/肾内科。建议尽快至风湿免疫就诊，明确诊断与干预时机

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